림프계와 림프부종이란?
림프계의 구조와 기능
림프계는 림프관과 림프조직으로 구성됩니다. 림프관은 림프액이 조직에서 정맥으로 이동하는 통로로, 일반 모세혈관이 흡수하지 못하는 종류의 간질액을 흡수해 정맥으로 보냄으로써 체액 균형을 유지합니다. 림프조직은 림프구를 생성하고, 림프액이 림프절을 통과할 때 불순물을 여과하여 면역 반응에서 중요한 역할을 합니다.
출처: 림프부종 Lymphedema(군자출판사, 2017) / 서울대학교병원·부천세종병원 건강정보
림프부종의 정의
림프부종은 일반적으로 림프계 손상이 기능 이상으로 인해 림프계 수송 능력이 저하되어 신체 내외 기관에 발생하는 부종입니다. 국소적 또는 전신에 발생하는 이 질병은 단순 부종 이상의 복잡한 구조적 및 기능적 병변을 야기합니다.
출처: 림프부종 (대한림프부종학회, 군자출판사, 2017)
분류 및 역학
일차성과 이차성 림프부종
일차성 림프부종은 선천적으로 또는 원인 미상으로 발생하며, 림프계 배액의 내재적 이상에 의한 만성 조직부종입니다. 발병 시기에 따라 선천성·조발성·지연성으로 세분됩니다.
이차성 림프부종은 림프관·림프절 손상으로 림프 이동 경로에 문제가 생겨 발생하며, 임상적으로 일차성보다 훨씬 흔합니다. 처음에는 사지의 먼 쪽(distal)에서 시작해 점차 몸 쪽(proximal)으로 진행됩니다.
일차성 림프부종의 세부 분류
| 구분 | 선천성 | 조발성 | 지연성 |
|---|---|---|---|
| 발생 시기 | 1세 이하 | 1~35세 | 35세 이상 |
| 기타 명칭 | Milroy 병 (Type I) | Meige 병 (Type II) | Delayed onset |
| 비율 | 6~12% | 77~94% | 11% |
출처: 질병관리청 희귀질환헬프라인
원인 및 병태생리
일차성 림프부종의 원인
일차성 림프부종은 단일 유전자가 아닌 여러 질병 유전자 중 하나의 돌연변이로 발생하는 유전적 이질성(genetic heterogeneity)을 보입니다. 유전성 림프부종 IA형·II형은 대부분 상염색체 우성으로 유전되어, 부모에서 자녀로 전달될 확률은 성별과 무관하게 임신 1회당 50%입니다. IA형은 5번 염색체 장완의 FLT4 유전자(VEGFR-3 코딩) 돌연변이, II형은 16번 염색체 장완의 FOXC2 유전자 돌연변이와 연관된 것으로 알려져 있습니다.
이차성 림프부종의 주요 원인
- 암의 수술적 치료: 유방암·자궁경부암·난소암·전립선암·흑색종 등에서 주변 림프절을 절제하면 배출 경로가 단절됩니다. 특히 액와 림프절 절제술은 팔 림프부종의 주요 원인입니다.
- 방사선 치료: 독립적 위험인자로, 수술 후 방사선치료는 수술 단독보다 림프부종 위험을 높입니다.
- 외상: 외력·화상에 의한 조직 손상이 림프 수송을 저하시킵니다. 대개 일시적이나 영구적 손상으로 이어지기도 합니다.
- 재발성 세균감염: 반복 염증이 림프관 벽을 섬유화시키고 림프액을 응고시켜 폐색을 유발합니다.
- 만성 정맥기능부전: 장기화된 정맥성 부종이 림프계에 영향을 미쳐 림프부종을 유발·악화시킵니다.
- 비만(BMI): BMI 25 이상 비만은 림프부종과 중요하게 연관되며, 일부 연구는 높은 BMI를 유일한 독립 위험인자로 지목하였습니다.
- 고령: 한 연구에서 액와림프절 절제술 후 60세 이상의 약 25%에서 림프부종이 발생한 반면 60세 이하에서는 7%에 그쳤습니다.
- 악성 종양(악성 림프부종): 종양이 림프계를 압박·침윤하여 림프 흐름을 막습니다. 대개 급성으로 발현해 중심부에서 원위부로 진행하며 통증·신경학적 증상을 동반할 수 있습니다.
림프관-혈관기능부족의 세 가지 유형
- 수송기능부족(Mechanical insufficiency): 조직의 림프 양은 정상이나 림프관의 수송 능력이 부족한 경우(저림프흐름부전). 조직에 단백질이 축적됩니다.
- 동적기능부족(Dynamic insufficiency): 림프 양이 정상보다 많아 수송이 따라가지 못하는 경우(고림프흐름부전). 심부전·신부전 등과 연관됩니다.
- 밸브기능부전(Safety valve insufficiency): 드문 유형으로 림프관 밸브 기능부전에 의해 발생하며, 심한 경우 광범위한 조직 괴사가 일어날 수 있습니다.
증상
부종 및 불편감
림프부종의 대표적인 증상은 부종입니다. 초기에는 팔이나 다리가 무겁고 꽉 조이는 듯한 느낌과 함께 부종이 나타나며, 밤에는 완화되고 낮에는 악화되는 경향을 보입니다.
점차 부종은 만성적으로 고착화되며, 손가락으로 누르면 잠시 움푹 들어가는 함요성 부종에서 비함요성 부종으로 진행됩니다. 이환된 사지가 전체적으로 부어오르거나 특정 부위만 부어오르기도 합니다.
피부 변화
피부가 두꺼워지고 딱딱해지며, 주름이 깊어지거나 코끼리 피부처럼 거칠고 울퉁불퉁해지는 변화(유두종증, 과각화증)를 보입니다. 피부색이 어둡게 변하거나 반점이 생길 수도 있습니다. 건조하고 갈라지기 쉬워지며, 작은 상처에도 취약해집니다.
통증 및 기능 제한
부종으로 인해 해당 부위에 압박감, 욱신거림, 저림, 따끔거림 등의 통증이나 불편감이 발생합니다. 관절의 움직임이 제한되어 옷을 입거나 신발을 신는 등의 일상 활동에 어려움을 겪을 수 있으며, 힘이 약해지고 피로감을 쉽게 느낄 수 있습니다.
반복적인 감염
림프부종이 있는 부위는 림프액의 흐름이 원활하지 않아 면역 기능이 저하되어 세균 감염에 매우 취약합니다. 봉와직염(cellulitis)이나 단독(erysipelas)과 같은 피부 감염이 자주 발생하며, 감염 시 발열, 오한, 발적, 통증, 부종 악화 등의 증상이 나타날 수 있습니다.
정서적 영향
만성적인 부종과 외형 변화로 인해 불안감, 우울감, 자존감 저하 등 심리적, 정서적 고통을 겪는 경우가 많습니다. 사회 활동에 제약을 느끼고 삶의 질이 저하될 수 있습니다.
출처: 림프부종(대한림프부종학회, 군자출판사, 2017)
합병증
감염
단백질이 풍부한 림프액은 세균 배지가 되기 쉽고 포식세포의 박테리아 제거가 어려워, 림프부종 부위는 감염에 취약합니다. 감염은 다시 림프관을 손상시켜 림프부종과 감염이 악순환을 이룹니다. 국내 1,246명 환자 조사에서 99명(7.95%)이 감염을 경험했고, 그중 49명은 2회 이상 감염을 겪었습니다. 치료하지 않으면 패혈증·피부 농양·궤양·괴사로 진행할 수 있어 즉각적 약물 치료가 중요합니다.
악성 변화 및 말초신경 손상
현재까지 림프부종에 의해 말초신경이 손상되었다는 보고는 거의 없으나 암 및 암치료로 인해 이차적으로 림프부종이 생긴 환자위 경우에는 말초신경 손상이 일어날 수 있습니다.
출처: 림프부종 (대한림프부종학회, 군자출판사, 2017)
진단
신체검진
부피를 측정하는 방법은 일반적으로 가장 많이 사용하는 방법이며 다양한 측정 방법이 도입되어 있습니다.
a. 둘레 측정
팔꿈치를 중심으로 위쪽과 아래쪽의 둘레를 측정하여 부종의 정도를 평가합니다. 일반적으로 정상 쪽과 비교하여 2cm 이상 차이가 나면 부종으로 진단합니다.
b. 부피 측정
림프부종의 진단 필수 진단 항목 중 하나로 사지의 부피를 정확히 반복적으로 측정하여 병의 진행 및 치료효과를 판단합니다. 물을 이용한 부피 측정, 적외선 스캐닝, 생체저항측정법 등이 있습니다.
영상진단
과거에는 X선과 조영제를 이용한 림프조영술이 널리 사용되었으나 현재는 림프신티그라피, 전신혈액풀스캔, 초음파, X선 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 양전자방출단층촬영(PET) 등이 사용되고 있습니다.
유전학적 검사
유전자 검사는 유전자 돌연변이를 동반하는 특정 유전적 증후군 중 일부를 선별하는 데 사용됩니다.
출처: 혈관외과학(대한혈관외과학회, 군자출판사, 2024)
치료
림프부종 치료 방법으로는 복합 물리치료(Complete Decongestive Therapy, CDT), 압박 치료(Compression Therapy), 수술적 치료, 도수림프배출법, 운동 요법, 피부 관리 및 약물 치료가 있습니다.
복합 물리치료 (Complete Decongestive Therapy, CDT)
림프부종 치료의 표준이자 가장 효과적인 방법입니다. 림프관의 기능을 향상시키고 경화된 피부조직을 유연화시키며 증가된 결체조직을 감소시키고 피부 위생을 증진시키는 치료입니다.
압박 치료 (Compression Therapy)
압박치료는 정맥계와 림프계 질환 치료의 기본이 되는 치료 방법이며 부종이 있는 조직에 지속적인 압박을 가하여 림프액이 원활하게 흡수될 수 있도록 도와줍니다.
압박 치료의 원리
조직에 압력이 가해지면 조직압이 증가하며 혈관계를 통하여 수분이 이동하게 됩니다.
| 압박치료의 작용 기전 | |
|---|---|
| 1 | 조직압을 높여 미세여과압을 감소시킨다 |
| 2 | 압박에 의해 혈관 직격이 감소되며 흐름이 빨라지고 정맥의 밸브 기능을 보완하여 정맥 및 림프 순환을 증진시킨다 |
| 3 | 근육 펌프 작용을 향상시켜 정맥 및 림프 순환을 증진시킨다 |
| 4 | 하지에 압박치료를 시행하면 중심정맥혈류량, 심박출량 및 이뇨작용을 증가시킨다 |
| 5 | 도수림프배출법이나 자세에 의한 생리적 배출 후 다시 부종이 발생되는 것을 방지한다 |
| 6 | 국소부위에 부종이 있는 경우 부종을 고루 퍼지게 하여 재흡수할 수 있는 면적을 넓힌다 |
| 7 | 지속적인 압박은 경화된 조직을 유연하게 만든다 |
붕대를 이용한 치료
압박 치료 중 가장 기본이 되는 치료법입니다.
붕대의 효과
붕대는 부종을 감소시키고 움직이는 동안에 림프의 흐름을 촉진시키며 림프액이 부종이 있는 곳으로 역류하는 것을 막아줍니다.
| 기본적인 원리 | |
|---|---|
| 1 | 근육의 움직임에 반대압을 만들어주는 작용을 합니다 |
| 2 | 조직액이 잘 기능하는 림프계로 이동할 수 있도록 합니다 |
| 3 | 순환계에서 조직으로 보내는 액의 양을 줄이고 정맥으로 재흡수가 되도록 돕습니다 |
| 4 | 부종의 형태를 호전시키고 유지합니다 |
붕대 적용방법
말단부일수록 상대적으로 강하고 두껍게 감아 압력편차를 만들어야 효과적인 치료가 이루어집니다.
| 적용 방법 | |
|---|---|
| 1 | 붕대 적용 전에 언제나 피부를 깨끗이 씻은 상태에서 보습제를 바른다 |
| 2 | 손가락이나 발가락에 먼저 감는다 |
| 3 | 피부 보호를 위해 면 거즈를 피부에 적용하고 솜 또는 스펀지를 감는다 |
| 4 | 뼈 돌출 부위나 함몰 부위는 패딩을 이용하고 잘 고정하도록 한다 |
| 5 | 상처나 림프액이 흐르는 경우 드레싱이나 멸균 거즈를 대고 붕대를 적용한다 |
| 6 | 손등이나 발등에서 시작하여 근위부로 감아 이동하며 붕대를 과도하게 신장시키지 않도록 하여 붕대를 적용한다 |
| 7 | 붕대 적용 후 환부가 일상생활이 가능한지 확인하고 통증이나 불편함이 없는지 상태를 확인한다. 불편감을 호소하는 경우 붕대를 다시 적용한다 |
붕대 적용 시 유의 사항
| 유의 사항 | |
|---|---|
| 1 | 상지에 부종이 있는 경우 손과 팔꿈치 아래쪽에 압력을 최대로 하며, 하지의 경우 무릎 아래쪽의 압력이 가장 높아야 합니다 |
| 2 | 뼈 돌출 부위나 피부를 보호하기 위하여 적절한 패딩을 적용합니다. 이는 압력을 분산시켜 환자의 통증과 불편감을 감소시킵니다 |
| 3 | 붕대는 가능한 한 장시간동안 적용하도록 하며 특별한 부작용(가려움증, 통증)이 발생하지 않는 경우 24시간 적용하도록 합니다 |
| 4 | 균일한 압력을 위하여 솜이나 스펀지 붕대를 적용한 후 시행합니다 |
붕대의 종류
| 종류 | 특징 |
|---|---|
| 비탄력 붕대 | Zinc-paste 붕대, 테이프 등 |
| 저탄력 붕대 | 최대 스트레칭 정도가 60% 이하인 붕대 |
| 중간탄력 붕대 | 최대 스트레칭 정도가 60~140% 이하인 붕대 |
| 고탄력 붕대 | 최대 스트레칭 정도가 140% 이상인 붕대 |
붕대 선택 시 유의사항
압박치료에는 주로 저탄력 또는 비탄력 붕대를 이용합니다. 저탄력 붕대를 감으면 휴식압력은 낮고 활동 압력은 높아집니다. 특히 정맥성 궤양 치료에는 저탄력 붕대나 비탄력 붕대가 효과적입니다.
압박스타킹 및 슬리브
일반적으로 상지, 하지용 모두를 아울러 압박스타킹이라고 부르고 있으나 정확히 말하면 하지용은 압박스타킹(stocking), 상지용은 슬리브(sleeve)라고 합니다.
압박스타킹 및 슬리브의 효과
- 림프부종이 있는 부위의 림프와 정맥의 흐름을 증진시켜 부종을 감소시킵니다
- 정체된 단백질의 축적을 감소시킵니다
- 사지의 모양을 적절하게 유지시킵니다
압박스타킹
적절한 압력과 형태를 선택해야 치료 효과가 보다 높아집니다.
압력: 발목 부위 압력을 100%로 할 때, 장딴지 부위는 60~80%, 대퇴부는 30~60% 정도의 압력이 가해지게 됩니다.
유의 사항: 압박 등급에 대한 국제적 기준이 통일되어 있지 않아 각국마다 다른 압박 등급을 사용합니다. 따라서 제조사가 달라지는 경우 이를 고려하여야 합니다.
| 압력 단계 | USA | UK (BS 6612) | France | Germany |
|---|---|---|---|---|
| I | 15~20 (moderate) | 14~17 (light) | 10~15 | 18~21 (light) |
| II | 20~30 (firm) | 18~24 (medium) | 15~20 | 23~32 (medium) |
| III | 30~40 (extra firm) | 25~35 (strong) | 20~36 | 34~36 (strong) |
| IV | 40+ | – | >36 | >49 (very strong) |
단위: mmHg (1mmHg = 1.333 hPa)
압박스타킹 착용 시 유의사항
- 압박스타킹은 낮에는 지속적으로 착용하지만 밤에는 착용하지 않아야 합니다.
- 압박스타킹은 매일 착용 시 약 6개월이 지나면 내구성이 떨어져 압박 효과가 감소합니다. 따라서 2~3개의 스타킹을 번갈아 사용하는 것이 효과적입니다.
- 압박스타킹은 노인 및 손에 관절염 등이 있는 환자의 경우 착용이 어렵습니다. 이러한 경우에는 스타킹 착용 보조 도구를 사용하면 보다 용이하게 착용할 수 있습니다.
수술적 치료
수술적 치료는 크게 비생리적 수술과 생리적 수술로 나뉩니다.
비생리적 수술
과도하게 축적된 피하 조직을 절제하는 근치적 절제술과, 지방이 과도하게 축적되어 림프순환을 막는 경우 지방조직을 흡입하여 림프순환을 원활하게 하는 지방 흡입술이 있습니다.
생리적 수술
림프가 정체된 부위의 림프관을 정맥에 연결하는 림프관-정맥 문합술, 공여부에서 림프절을 포함한 조직을 혈액 공급을 위한 혈관경과 함께 거상하여 림프 부종이 있는 곳으로 옮기는 림프절 전이술이 있습니다.
도수림프배출법
도수림프배출법은 1936년 보더가 명명한 술기로 림프관수축분절의 활동을 증가시켜 조직액의 표재림프관으로 이동을 촉진하기 위해 고안되었습니다.
도수림프배출법과 기존 마사지의 차이
피부 표면에 부드럽고 천천히 반복적으로 낮은 압력으로 적용하는 마사지법입니다. 섬유화된 조직이 있는 부위에서는 압력을 조금 더 증가시켜 시행합니다.
도수림프배출법의 적용 방식
먼저 목 주변과 림프부종이 없는 정상부위에서 시작하여 림프부종이 있는 부위로 진행합니다. 림프부종이 있는 부위로 마사지할 때도 몸통에 가까운 부위부터 시작하여 팔이나 다리 부위로 서서히 내려갑니다.
도수림프배출법의 효과
- 림프 생성 증가: 림프모세혈관에 연결된 고정잔섬유를 신장시켜 림프액이 림프관으로 흡수되도록 합니다
- 림프관수축분절 운동성 증가: 림프수집관에 위치한 평활근을 자극하여 림프관수축분절의 수축을 증가시킵니다
- 림프 흐름의 변화: 림프액을 표재림프관을 통해 이동하도록 하며 림프액을 곁림프수집관이나 문합을 통해 이동하도록 합니다
- 정맥 재흡수 증가: 표재 정맥에서 정맥의 재흡수를 증가시킵니다
- 진정 효과: 교감신경계를 억제하고 부교감신경계를 강화하여 진정효과가 나타납니다
- 진통 효과: 가벼운 자극은 진통효과를 냅니다
운동 요법
운동을 통하여 근육 수축과 교감계 신경을 강화하여 림프배액을 도와주어 부종을 감소시킵니다.
운동 요법의 원리
원인: 림프부종은 림프계 손상을 받은 신체 부위에 림프계의 수송 능력보다 림프 부하가 많을 때 발생합니다. 인체는 이러한 단백질 농도를 희석하기 위해 더 많은 물을 조직으로 보내면서 악순환이 반복됩니다.
운동의 효과
- 운동 중에 발생하는 피부와 근육의 움직임은 림프액이 이환 부위에서 배출되도록 도와주며 궁극적으로 혈류를 되돌려 보냅니다
- 운동 시 심부온도가 증가하면서 피부로 가는 혈류량이 증가함에 따라 림프액 흐름 속도가 빨라지게 됩니다
- 초기 림프관에 의한 수분 흡수를 증가시킵니다
- 집합 림프관의 펌프작용을 촉진합니다
- 관절을 가동시키고 이환된 사지와 몸통의 근육들을 강화시킵니다
- 교감 신경계의 지배를 받는 림프관 수축을 자극합니다
- 림프관에 대한 교감 신경계의 드라이브를 재설정합니다
림프부종 환자에게 적합한 운동
- 림프부종 감소 운동: 부종이 있는 팔과 다리의 림프혈관에 압력을 가하는 리듬감 있는 순차적 근육 운동입니다. 크게 상지 운동과 하지 운동으로 나누어집니다.
- 유산소 운동: 혈류와 림프계 순환을 호전시켜 심호흡 증가를 통해 정맥과 림프의 환류를 증가시킵니다. 또한 이환 부위로부터 체액 배출을 도와줍니다.
- 저항성 운동: 근력과 활력 긴장도를 증가시켜 압박치료에 부가적으로 사용할 때 팔다리의 부피를 감소시킬 수 있습니다. 골격근이 정맥 및 림프액의 펌핑을 자극하여 교감신경을 통해 림프관 자체의 수축을 자극합니다.
- 수중운동: 물의 점성이 신체의 움직임에 저항으로 작용하여 근력을 강화시키고 림프액 제거 속도를 호전시킵니다. 또한 물의 정수압이 깊이에 따라 점차적으로 증가하기 때문에 압력차가 발생하며, 이는 림프 흐름의 방향에 영향을 미쳐 림프 흐름을 촉진합니다.
운동 시 주의 사항
- 운동은 1일 2회 정도 실시합니다.
- 각 운동은 5~10회 정도 정확한 동작으로 실시합니다.
- 한 동작을 실시할 때 마음속으로 3~5초 정도를 세도록 합니다.
- 부종의 변화를 점검합니다.
- 동작을 하는 도중에는 숨을 들이마시고 제자리로 올 때는 내쉬어야 합니다.
- 운동은 30분 이내로 합니다.
피부 관리 및 약물 치료
피부 관리
감염 위험을 줄이기 위해 외상을 입지 않도록 유의하여야 합니다.
- 사지를 깨끗하고 건조하게 유지합니다
- 피부가 갈라지지 않도록 습기를 유지합니다
- 손발톱 정리 시 주변 살갗(큐티클)을 자르지 않으며 발톱은 일자로 자릅니다
- 자외선 차단제를 사용합니다
- 부어 있는 팔과 다리에는 주사를 맞지 않도록 하며 침, 부황, 뜸도 시술하지 않습니다
- 작업할 때는 장갑을 착용합니다
- 상처가 나면 비누와 물로 깨끗이 닦고 항생제 연고를 바릅니다
- 발진, 열감, 부종 증가, 감기 같은 증상이 나타나면 즉시 의사와 상의하며 조기에 치료해야 합니다
약물 치료
부종 조절, 림프 순환 유지, 림프 부종 발생 예방 및 조절을 위해 약물치료를 시행합니다. 다만 림프부종 감소에 약물 효과는 제한적입니다.
일상생활 관리 및 생활습관
- 점진적으로 활동과 운동의 기간 및 강도를 증가시킵니다
- 활동 전후로 사지의 부피, 모양의 변화를 살핍니다
- 적정 체중을 유지합니다
- 활동 중 자주 쉬면서 회복되도록 합니다
- 사지가 조이는 것을 피합니다
- 수술 부위 사지가 압박되는 것을 피하고 반복적으로 압박되지 않도록 합니다
- 조이지 않는 장신구와 옷을 착용합니다
- 림프부종이 있거나 고위험군은 물건을 나르거나 무거운 가방을 드는 것을 피합니다